Hjem
Din placering: Hjem > sygdomme > Tekst

Neuroendokrine tumorer (NET)

 
neuroendokrine NET kræftsygdom kræft kræftceller

Neuroendokrine tumorer er en sjælden form for tumor, der udgår fra særlige neuroendokrine celler , som findes i mavetarmkanalen, bugspytkirtlen eller lungerne. Sygdommen er sjælden med cirka 400 nye tilfælde om året i Danmark.

Godartede og ondartede neuroendokrine tumorer

Hvad betyder neuroendokrin?

Neuroendokrine celler er en del af det neuroendokrine system, som er et samarbejde mellem to af kroppens systemer:

  • Nervesystemet hvor signaler sendes rundt i kroppen via nervebaner.
  • Det endokrine system, hvor beskeder sendes rundt i kroppen via hormoner.

NET kan være godartet (benign), men de fleste NET har et ondartet (malignt) potentiale, og opfører sig som kræftceller, det vil sige de er i stand til at vokse lokalt ind i omkringliggende væv og naboorganer samt sprede sig til lymfeknuder og andre organer som fjernmetastaser.

NET inddeles ud fra, hvor primær tumoren er placeret (det vil sige den oprindelige tumor, som er årsag til kræftsygdommen), for eksempel tyndtarm, blindtarm, bugspytkirtel, lunger, tyktarm.

Man vurderer, hvor ondartet (malign) tumoren er ved at se på karakteristiske forandringer i det tumorvæv, der tages ud i forbindelse med en operation eller ved en vævsprøve (biopsi). Er kræftcellerne relativt normale, kaldes de højt differentierede og har en bedre prognose end kræftceller, der er lavt differentierede , og hvor kræftcellerne er meget forandrede. Proliferationshastigheden – det vil sige, hvor hurtigt cellerne deler sig, og dermed hvor hurtigt tumoren vokser - er ligeledes vigtig i forhold til, hvilken behandling man tilbyder patienten og af betydning for prognosen. Man inddeler således NET i grad 1-3 og i højt differentierede tumorer (oftest grad 1-2) med lav celledelingshastighed eller lavt differentierede med høj celledelingshastighed (grad 3).

Desuden vurderes det, om tumoren producerer et specifikt hormon eller ej.

Fungerende og ikke fungerende tumorer og typer af NET

Man inddeler NET i fungerende og ikke-fungerende tumorer.

De fungerende NET- tumorer producerer for meget af et specifikt hormon og medfører karakteristiske symptomer. Det kan være:

  • Et insulinom i bugspytkirtlen, der producerer insulin og medfører lavt blodsukker.

  • Et gastrinom der producerer gastrin og kan give anledning til øget syreproduktion i mavesækken og mavesår.

  • Mere sjældne er NET, der producerer glucagon ( glucagonom ), VIP ( VIPom ) eller somatostatin ( somatostatinom ).

Ikke-fungerende tumorer producerer ikke specifikke hormoner og giver derfor ikke altid symptomer. De fleste NET i bugspytkirtlen er ikke-fungerende uden ekstra hormonproduktion.

Hvorfor får man neuroendokrine tumorer (NET)?

Det er ukendt, hvorfor disse højtspecialiserede neuroendokrine celler omdannes til tumorceller. I nogle sjældne tilfælde er der en genetisk betinget årsag, men herudover er der ikke øget risiko for at arve NET.

Hvem rammer neuroendokrine tumorer (NET) typisk?

De neuroendokrine tumorer kan ramme alle aldersgrupper, men er hyppigst blandt 60-70 årige og lige hyppigt hos mænd og kvinder. Hos børn er NET oftest lokaliseret i blindtarmen, hvor man ved blindtarmsbetændelse kan finde en lille tumor, og disse er oftest helbredt, når blindtarmen er fjernet.

Hvad er symptomerne på neuroendokrine tumorer (NET)?

Symptomerne på NET afhænger af tumorens placering, om der er spredning til lymfeknuder eller fjern-metastaser, og om NET producerer et specifikt hormon, der giver anledning til specielle symptomer, se ovenfor.

Patienter med NET i tyndtarmen har ofte haft symptomer i mange måneder eller eventuelt år, inden diagnosen stilles. NET i tyndtarmen producerer stoffer (bl.a. serotonin), der er medvirkende til det klassiske carcinoide syndrom , med anfaldsvis rødme i ansigt og øverste del af brystkassen, kronisk diare, hjerteklapsygdom og eventuelt astma . Carcinoid syndrom ses oftest, når tumoren har spredt sig til leveren og er tegn på udbredt sygdom. Blandt 30-50 procent af patienterne opdages sygdommen i forbindelse med, at de bliver opereret akut for tarmslyng, som opstår, fordi tumoren afklemmer tarmen.

NET-tumorer andre steder i kroppen giver mere ukarakteristiske symptomer, hvilket vil sige symptomer der ikke er særlige for NET-tumorer, men også kan optræde ved en lang række andre sygdomme – for eksempel smerter og vægttab og eventuelt blod i afføringen, hvis tumoren sidder i tyktarmen.

NET i lungen kan give symptomer i form af gentagne lungebetændelser eller blodigt opspyt.

Hvordan stiller lægen diagnosen?

De fleste patienter får stillet diagnosen ud fra karakteristiske symptomer, det vil sige symptomer, som er tydelige og særlige for netop NET-tumorer. Det kan for eksempel være en operation, hvor man finder en neuroendokrin tumor, eller i forbindelse med en ultralyds - eller CT-scanning , hvor man påviser NET, og hvor en biopsi efterfølgende vil give diagnosen.

Det videre forløb bør foregå ved et center med ekspertise for diagnostik og behandling af NET patienter (Århus Universitetshospital, Rigshospitalet, Odense Universitetshospital).

For at lægerne kan give den helt nøjagtige diagnose, skal patienten igennem en række undersøgelser – det er det man kalder for ’udredning’. Standardudredning omfatter:

  • PET scanning , hvor man sprøjter et radioaktivt sporstof (Gallium) bundet til et specielt protein ind i kroppen. Det radioaktivt mærkede protein binder sig til overflademarkører (receptorer) på kræftcellerne og man kan herved se, hvor kræftcellerne er lokaliseret. Denne undersøgelse kombineres med en samtidig CT scanning for at kunne vurdere nøjagtigt, hvor tumorerne sidder og hvor udbredt sygdommen er.

  • Vævsprøve . Hvis der ikke allerede foreligger en vævsprøve, vil man foretage denne.

  • Der vil blive taget blodprøver , hvor man undersøger for markører for NET (Cromogranin A og serotonin)

  • Eventuelt analyseres specifikke hormoner i kroppen (insulin, glucagon, somatostatin, VIP, med flere).

  • Der foretages døgnurin-opsamling for at se, om der er et bestemt stof i urinen (U5-HIAA), der er en markør for NET i tyndtarmen.

  • I udvalgte tilfælde kan man foretage specielle, mere avancerede PET-scanninger med andre sporstoffer.

Standardudredning med scanning, blodprøver og urinopsamling og eventuelt ny vævsprøve foregår oftest under indlæggelse 2- 3dage, men dele af dette kan foregå ambulant. Når svar på alle undersøgelser foreligger, kan man tilbyde patienten en individuelt tilpasset behandling.

Hvordan behandles neuroendokrine tumorer (NET)?

  • I første omgang vurderer man, om en operation er mulig for at fjerne alt tumorvæv og herved gøre patienten rask (muligt hos mindre end 30 procent). I nogle tilfælde tilbyder man operation for at nedsætte mængden af tumorvæv i kroppen.

  • Ved metastaser til leveren kan man, ud over kirurgi, tilbyde lokal behandling af små metastaser (bedst hvis de er mindre end 3 cm) med radiofrekvensablation (RFA) – hvor man med en elektrode i en nål og under fuld bedøvelse brænder metastasen væk. Ved større metastaser kan man i udvalgte tilfælde foretage embolisering af metastasen, hvor man med små ”kugler” lukker for blodforsyningen til metastasen. I visse tilfælde behandles samtidig med kemoterapi, som er bundet til ”kuglerne”, såkaldt kemoembolisering.

Hvis ovenstående behandlinger ikke er mulige, findes der medicinske behandlinger, der virker symptom-dæmpende og hæmmer væksten af kræftcellerne.

Nedenstående behandlinger virker bedst ved langsomt voksende NET:

  • Medicin med somatostatin analoger: Hæmmer hormonproduktion og har meget god effekt på carcinoid syndrom. Hæmmer også celledeling og har herved en direkte effekt på tumoren. Man opnår, at tumoren bliver mindre hos cirka 5 procent og stabil sygdom ses hos cirka 40-60 procent af patienterne, hvor sygdommen holder sig i ro uden at udvikle sig yderligere i en periode.

  • Medicin med med interferoner: Virker tumorstabiliserende symptom-dæmpende. Man opnår at mindske tumorens størrelse hos 5-10 procent og stabil sygdom hos cirka 65 procent.

Ved hurtigt voksende NET bør man tilbyde kemoterapi med celledræbende midler.

Inden for de sidste 5 år har en række studier med nye behandlinger vist en gavnlig effekt hos patienter med neuroendokrine tumorer. Det drejer sig om biologiske lægemidler der alene påvirker signalveje i kræftcellerne og herved hæmmer vækst af kræftcellerne. Everolimus og sunitinib har vist effekt ved NET i bugspytkirtlen og everolimus også ved NET i tyndtarmen. Temozolomid alene eller sammen med capecitabin kan også anvendes.

Til visse patienter kan man anvende radionuklid behandling, der tilbydes på Århus Universitetshospital og på Rigshospitalet. Her gives høje doser radioaktivt stof, der binder sig til kræftcellerne. Herved kan man bestråle kræftcellerne og opnå tumor reduktion hos op til 25 procent og stabil sygdom hos cirka 50 procent. De væsentligste bivirkninger er påvirkning af knoglemarv og nyrefunktion. Denne behandling tilbydes primært til de patienter, hvor sygdommen fortsat udvikler sig, selvom de er under behandling.

Hvis sygdommen fortsat udvikler sig trods ovenstående behandlinger, er der inden for de sidste år kommet nye behandlinger med andre celledræbende midler.

Udsigt for fremtiden

Patienter med neuroendokrine tumorer har oftest en bedre prognose end patienter med andre typer af kræft, selv når sygdommen er spredt til andre organer. Dette gælder især patienter med langsomt voksende tumorer, hvor en stor del fortsat er i live efter 5 og 10 år. Ved de mere hurtigt voksende tumorer er prognosen mere alvorlig.

Patienter med neuroendokrine tumorer skal følges med kontrol af blodprøver, urinprøver og scanninger med regelmæssige mellemrum ved et NET center.

Hvad kan man selv gøre?

Der er ikke specielle anbefalinger eller råd til den enkelte patient i forhold til kost og motion. Det er vigtigt, at patienterne opretholder god ernæringstilstand og almentilstand ved at spise godt og fornuftigt eventuelt med rådgivning af diætist. Motion kan udføres i det omfang, den enkelte patient har energi og overskud til det, og det er individuelt fra patient til patient.

NET og forsikring ved kritisk sygdom

Har man forsikring ved kritisk sygdom vil man oftest være dækket og kan søge erstatning fra forsikringssleskabet.

Læs mere om KRÆFT

  • Kræft i bugspytkirtlen

  • Kræft i mavesækken

  • Lungekræft

  • Tyktarmskræft

  • SE OVERSIGT OVER ALLE ARTIKLER OM KRÆFT
    mere>>Bruger anmeldelser
    Kommentarer